多囊卵巢遗传性

多囊睾丸syndrome（polycystic ovarian syndrome，PCOS）是一种受精卵特特质盲点与糖葡萄糖出现异常一脉相承的内腺体所致syndrome。诱发无受精、雄葡萄糖难免和甲状腺葡萄糖反击是其最轻要特征，是哺育期妇女月初经所致最常见的原因，其疾病至今早已阐明。因 Stein 和 Leventhal 于 1935 年首先报导，故又称 Stein- Leventhal syndrome。

1935 年 Stein 和 Leventhal 说明了为闭经、多毛、糖尿病及分娩八大癫痫，称之为 Stein-Leventhal syndrome（S-L syndrome）。PCOS 病患者的睾丸减小、白薄膜增厚、多个各有不同胚胎阶段的胸腺，并伴有颗粒蛋白质黄素转化。PCOS 是 II DF糖尿病、心滴血管疾病、更年期期糖尿病、更年期很癫痫syndrome以及胎盘内薄膜癌的最轻要危险心理因素。

PCOS 的针灸请注意到DF多十分相似，目从前疾病不清，PCOS 常展示出后裔为数众多现象，指引有突变心理因素的依赖特质。病患者常因同十分相似月初经不规律的双亲或者晚赤的父亲；晚赤是 PCOS 的男特质请注意到DF，女特质 PCOS 和男特质晚赤可能会是由同一等位蛋白质轻新考虑的；桃园葡萄糖胱氨酸和/或很高甲状腺葡萄糖胱氨酸可能会是多囊睾丸syndrome病患者家系的组织同十分相似患病的突变特征。

在各有不同病人标准化下作的家系分析数据分析经常指引 PCOS 突变作法为常线粒体显特质突变；而其所用「单蛋白质-变异请注意到达模DF」的数据分析却显示 PCOS 是由主蛋白质变异并 50% 可突变给后代

根据 PCOS 国际病人标准化（详见病人部分）病人的 PCOS 可以完成亚DF种系统，以便于个体转化放射治疗选择：

1 DF：经典 PCOS，超声睾丸多囊十分相似转变及桃园葡萄糖的针灸展示出和/或桃园葡萄糖胱氨酸；

2 DF：超声睾丸多囊十分相似转变及稀发受精或无受精；

3 DF：NIH 标准化 PCOS，桃园葡萄糖的针灸展示出和/或桃园葡萄糖胱氨酸及稀发受精或无受精；

4 DF：同时具有超声睾丸多囊十分相似转变、桃园葡萄糖的针灸展示出和/或桃园葡萄糖胱氨酸及稀发受精或无受精，此DF也被称为经典 PCOS。

目从前对于 PCOS 疾病学数据分析有非突变论点和突变论点两种。

1. PCOS 非突变学论点

数据分析认为孕期胎盘内葡萄糖生态直接影响成年后个体的内腺体精神状态，孕期暴露于很高浓度雄葡萄糖生态下，如双亲 PCOS 史、双亲为先天特质甲状腺皮质病变症桃园葡萄糖掌控不良等，青春期后易再次发生受精特特质盲点。

2. PCOS 突变学论点

此论点的主要根据 PCOS 红褐色后裔群居现象，后裔特质受精特特质盲点和睾丸多囊十分相似转变指引该病依赖于突变坚实。桃园葡萄糖胱氨酸和（或）很高甲状腺葡萄糖胱氨酸可能会是 PCOS 后裔的组织同十分相似患病的突变特征，甲状腺葡萄糖增进睾丸雄葡萄糖分解依赖特质亦受突变心理因素或突变易感特质直接影响。稀发受精、桃园葡萄糖胱氨酸和睾丸多囊十分相似转变的后裔的组织里面女特质再次发生很高甲状腺葡萄糖胱氨酸和男特质过晚脱发的患病部将增很高。

蛋白质突变学数据分析%- PCOS 可能会为 X 连锁隐特质突变、常线粒体显特质突变或多蛋白质突变作法。通过全蛋白质组扫描的发现最大量的与 PCOS 相关的突变蛋白质，如甾体葡萄糖小分子及相关特特质的候选蛋白质、雄葡萄糖小分子相关闭环蛋白质、甲状腺葡萄糖小分子相关蛋白质、碳水转化合物葡萄糖及能量平衡的候选蛋白质、促特质腺葡萄糖特特质及闭环的候选蛋白质、脂肪秘密组织相关的蛋白质以及慢特质发炎相关蛋白质。

总之，PCOS 疾病学数据分析无法证实此病是由某个蛋白质位点或某个突变病所致使，其发病可能会与一些蛋白质在特定生态心理因素的依赖特质下再次发生依赖特质致使疾病再次发生有关。

睾丸变转化：大体定期检查见双一侧睾丸平滑特质减小，为经常特质妇女的 2～5 倍，红褐色紫红色，包薄膜增厚、坚硬。穿孔见睾丸白薄膜平滑特质增厚，较经常特质厚 2～4 倍，白薄膜下可见两处、≥ 10 个囊特质胸腺，球形多

胎盘内薄膜变转化：病患者因无受精，胎盘内薄膜长期受雌葡萄糖抑制作用，红褐色现各有不同往往增殖特质转变，如实际上DF病变、复杂DF病变，甚至红褐色不典DF病变。长期不间断无受精缩减胎盘内薄膜癌的再次发生几部将。

内腺体特征有：雄葡萄糖难免；雌酮难免；黄体分解葡萄糖/胸腺抑制作用素（LH/FSH）差值减小；甲状腺葡萄糖难免。

显现出这些变转化的可能会机制涉及：

1. 下丘脑-外周-睾丸直线闭环特特质出现异常

由于外周对促特质腺葡萄糖释放葡萄糖（GnRH）敏感特质缩减，腺体亚硝酸盐 LH，抑制作用睾丸间质、胸腺薄膜蛋白质显现出亚硝酸盐雄葡萄糖。睾丸内桃园葡萄糖抑制作用胸腺开花结果，不能形成占优胸腺，但睾丸里面的小胸腺仍能腺体相当于晚胸腺期水准的雌二醇（E1），加之雄烯二酮在外周秘密组织芳香转化酶依赖特质下转转化为雌酮（E1），形成很高雌酮胱氨酸。

不间断腺体的雌酮和一定水准雌二醇依赖特质于下丘脑及外周，对 LH 腺体红褐色正反馈，使 LH 腺体振幅及频部将缩减，红褐色不间断很高水准，无天数特质，不形成月初经后期 LH 峰，故无受精再次发生。对 FSH 腺体红褐色负反馈，使 FSH 水准比起减高于，LH/FSH 比轻减小。LH 水准升温又增进睾丸腺体雄葡萄糖，形成雄葡萄糖难免、不间断无受精的恶特质循环。

高于水准 FSH 不间断抑制作用，使睾丸内小胸腺胚胎至一定时期，但无占优胸腺形成，致使睾丸多囊十分相似转变。一般来说小胸腺形成却无受精。

2. 甲状腺葡萄糖反击和很高甲状腺葡萄糖胱氨酸

甲状腺葡萄糖增进内脏、秘密组织和蛋白质吸收、利用的品质下逐时，称为甲状腺葡萄糖反击（insulin resistance）。约 50% 病患者各有不同往往依赖于甲状腺葡萄糖反击及代偿特质很高甲状腺葡萄糖胱氨酸。亚硝酸盐甲状腺葡萄糖依赖特质于外周的甲状腺葡萄糖激素（insulin receptor），可强化 LH 释放并增进睾丸和甲状腺腺体雄葡萄糖；抑制作用肾脏特质葡萄糖结合人体内（sex hormone-binding globulin， SHBG）小分子，使游离孕酮缩减。

3. 甲状腺内腺体特特质出现异常

50% 病患者依赖于氢化请注意到雄酮（DHEA）及氢化请注意到雄酮盐（DHEAS）升温，可能会与甲状腺皮质网状隙 P450c17α酶活特质缩减、甲状腺蛋白质对促甲状腺皮质葡萄糖（ACTH）敏感特质缩减和特特质亢进有关。氢化请注意到雄酮盐升温指引难免的雄葡萄糖来自甲状腺。

月初经所致

PCOS 致使病患者无受精或稀发受精，约 70% 伴有月初经所致，主要的针灸展示出请注意到现形式为闭经、月初经稀发和功滴血，占去月初经出现异常妇女 70%～80%，占去继发特质闭经的 30%，占去无受精DF功滴血的 85%。由于 PCOS 病患者受精特特质盲点，缺乏天数特质孕葡萄糖腺体，胎盘内薄膜长期处于实际上很高雌葡萄糖抑制作用下，内薄膜不间断病变易再次发生胎盘内薄膜实际上特质病变、出现异常特质病变，甚至胎盘内薄膜非典DF病变和胎盘内薄膜癌。

桃园葡萄糖相关针灸展示出

a. 多毛：体毛的多少和产自因特质别和族裔的各有不同而有歧异，多毛是雄葡萄糖增很高的最轻要展示出之一，针灸上评定多毛的作法很多，其里面世界卫生秘密组织推荐的评定作法是 Ferriman-Gallway 体毛评分标准化。我国 PCOS 病患者多毛现象多不严轻，大规模社区人群流调%- mFG 评分＞5 分可以病人多毛，难免的特质毛主要产自在上唇、下腹和大腿内一侧。

b. 桃园葡萄糖特质痔疮：PCOS 病患者多为成年女特质痔疮，伴有皮肤上粗糙、毛孔粗大，与青春期痔疮各有不同，有着病症轻、间隔时间长、顽固难愈、放射治疗反其所差的特点。

c. 女特质DF脱发（FPA）：PCOS20 岁左右即开始脱发。主要再次发生在竖顶部，向从前可扩展到从前竖部（但不侵犯发际），向后可扩展到后竖部（但不侵犯后枕部），只是竖顶部体毛弥散特质稀少、脱落，它既不侵犯发际线，也不想再次发生貌似。

d. 皮脂溢：PCOS 显现出亚硝酸盐的雄葡萄糖，再次发生桃园葡萄糖胱氨酸，使皮脂腺体缩减，致使病患者竖颈部油脂难免，毛孔减小，鼻唇沟两一侧皮肤上再加嘴唇、酸甜，外衣鳞屑多、外衣痛，胸、背部油脂腺体也增多。

e. 男特质转化展示出：主要展示出为有男特质DF产自，一般不出现明显男特质转化展示出，如肥大、上皮细胞萎缩、声音高于沉及其他外受精卵器胚胎出现异常。在 PCOS 病患者如有典DF男特质转化展示出其所注意到鉴别先天特质甲状腺皮质病变、甲状腺及腺体雄葡萄糖的等。

睾丸多囊十分相似转变（PCO）

关于 PCO 的超声病人标准化虽然完成了大量的数据分析，但仍众说纷纭，加上人种的歧异，其病人标准化的独立极其困难。2003 年斯德哥尔摩的 PCO 超声标准化是单一侧或双一侧睾丸内胸腺 ≥ 12 个，球形在 2～9 mm，和/或睾丸体积（长×宽度×厚/2）＞10 ml。同时可展示出为髓质回波强化。

其他

a. 糖尿病：糖尿病占去 PCOS 病患者的 30%～60%，其再次发生部将因族裔和饮茶习惯各有不同而各有不同。在美国，50% 的 PCOS 妇女依赖于较轻或糖尿病，而其他国家的报导里面糖尿病DF PCOS 比起要少的多。PCOS 的糖尿病展示出为向心特质糖尿病（也称腹DF糖尿病），甚至非糖尿病的 PCOS 病患者也展示出为滴血管远处或网薄膜脂肪产自比轻缩减。

b. 分娩：由于受精特特质盲点使 PCOS 病患者受孕部将减高于，且流产部将增很高，但 PCOS 病患者的流产部将是否缩减或流产是否为较轻的结果目从前还不清楚。

c. 阻塞特质睡眠窒息：这种问题在 PCOS 病患者里面非常常见，且不能实际上用糖尿病表述，甲状腺葡萄糖反击较年龄、BMI 或循环孕酮水准对睡眠里面呼吸困难的预测依赖特质更大。

d. 抑郁：PCOS 病患者抑郁发病部将缩减，且与很高体质指数和甲状腺葡萄糖反击有关，病患者生活质量和特质评比明显下逐。

检验：

1. 坚实体温测 展示出为单相DF坚实体温曲线。

2. B DF超声定期检查 见睾丸减小，包薄膜回波强化，形状较光滑，间质病变回波强化；一侧或两一侧睾丸各有 10 个以上球形为 2～9 mm 无回波区，围绕睾丸锯齿状，红褐色车轮状排列，称为项链征。连续风险评估未见主导胸腺胚胎及受精迹象。

3. 病人特质刮宫 其所选在月初经从前数日或月初经会有 6 同一时间内完成，刮出的胎盘内薄膜红褐色各有不同往往增殖转变，无腺体期变转化。

4. MRI定期检查 见睾丸减小，包薄膜增厚，请注意到面光滑，红褐色紫红色，有初中生滴血管。包薄膜下显露多个胸腺，无受精病征，无受精孔、不止体、无黄体。镜下取睾丸活秘密组织定期检查可确诊。

5. 内腺体测

a. 探测小鼠雄葡萄糖：孕酮水准通常不超过止常范围上限 2 倍，氢化请注意到雄酮、氢化请注意到雄酮经常特质或轻度升温。

b. 探测小鼠 FSH、LH：小鼠 FSH 偏高于，LH 升温，LH/FSH 差值 ≥ 2～3。无受精从前 LH 峰值出现。糖尿病病患者由于瘦素等心理因素对里面枢 LH 的抑制作用依赖特质，LH/FSH 差值也可在经常特质范围。

c. 探测小鼠雌葡萄糖：雌酮（E1）升温，雌二醇（Ez）经常特质或轻度升温，并恒定予晚胸腺期水准，E1/E2>1。很高于经常特质天数。

d. 探测尿 17-酮：经常特质或轻度升温。经常特质时指引雄葡萄糖；也于睾丸，升温时指引甲状腺特特质亢进。

e. 探测小鼠催乳葡萄糖（PRL）：部分病患者小鼠 PRL 轻度增很高。

f. 其他：臀部糖尿病DF病患者，其所探测才行滴血糖及本品耐量试验（OGTT），还其所探测才行甲状腺葡萄糖（经常特质

1. 一般放射治疗对糖尿病DF多囊睾丸syndrome病患者，其所掌控饮茶和缩减运动减高于体型和腰围，可缩减呼吸道感特质，减高于甲状腺葡萄糖、孕酮水准，从而稳定下来受精及哺育特特质。

2. 本品放射治疗

a. 糖皮质：适用于多囊睾丸syndrome的雄葡萄糖难免为甲状腺；也或甲状腺和睾丸混合；也者。近似于本品为利尿剂，每晚 0. 25 mg 本品，能有效抑制作用氢化请注意到雄酮盐浓度。口服不宜超过每日 0. 5 mg，以免过度抑制作用外周一甲状腺直线特特质。

b. 环丙孕酮（cyproterone）：为 17-二甲基孕酮类衍生物，有着不强的抑止雄葡萄糖依赖特质，能抑制作用垂休促特质腺葡萄糖的腺体，使体内孕酮水准减高于。与炔雌醇组成孕酮，对减高于桃园葡萄糖胱氨酸和放射治疗桃园葡萄糖体征有效。

c. 旋螺内酯（spironolactone）：是醛固酮激素的竞争特质抑制作用剂，抑止雄葡萄糖机制是抑制作用睾丸和甲状腺小分子雄葡萄糖，强化雄葡萄糖分解，并有在皮脂腺竞争雄葡萄糖激素依赖特质。抑止雄葡萄糖口服为每日 40～200 mg，放射治疗多毛需本品 6～9 个月初。出现月初经菱形，可与孕酮牵竖其所用。

d. 孕酮：为雌孕葡萄糖牵竖天数疗法，孕葡萄糖通过负反馈抑制作用外周 LH 出现异常很高腺体，提很高睾丸显现出雄葡萄糖，并可直接依赖特质于胎盘内薄膜，抑制作用胎盘内薄膜过度病变和闭环月初经天数；雌葡萄糖可增进肾脏显现出特质葡萄糖结合人体内（SHBG），致使游离孕酮提很高。近似于本品短效避孕药，天数用，施打一般为 3～6 个月初，可省去。能有效抑制作用毛再次发生长和放射治疗痔疮。

e. 孕葡萄糖后半天数疗法：可闭环月初经并保护胎盘内薄膜。对 LH 过很高腺体同十分相似有抑制作用依赖特质。不须翻倍稳定下来受精效果。

f. 闭环月初经天数：定期合理其所本品物，对抑止雌葡萄糖依赖特质并掌控月初经天数，非常最轻要。

g. 减高于滴血雄葡萄糖水准

h. 加强甲状腺葡萄糖反击：对糖尿病或有甲状腺葡萄糖反击病患者近似于甲状腺葡萄糖增敏剂。二甲双醯（metformin）可抑制作用肾脏小分子，缩减外周秘密组织对甲状腺葡萄糖的敏感特质。通过减高于滴血甲状腺葡萄糖忽视病患者桃园葡萄糖精神状态，加强睾丸受精特特质，提很高促受精治果。近似于口服为每次本品 500 mg，每日 2～3 次。

i. 诱发受精：对有哺育要求的病患者在生活作法修正、抑止雄葡萄糖和加强甲状腺葡萄糖反击等坚实放射治疗后，完成促受精放射治疗。氯米芬为一线促受精本品，氯米芬反击病患者可给予二线促受精本品。诱发受精时易再次发生睾丸过度抑制作用syndrome，需严密风险评估，增进预防措施。

3. 开刀放射治疗

a. MRI下睾丸打孔术：对 LH 和游离孕酮升温者效果很差。在MRI下对多囊睾丸其所用电针或激光打孔，每一侧睾丸打孔 4 个为宜，可获得 90% 受精部将和 70% 更年期部将。

b. 睾丸棱角切除术：将双一侧睾丸棱角各切除 1/3 可减高于雄葡萄糖水准，减轻多毛病症，提很高更年期部将。术后睾丸远处粘连再次发生部将较很高，针灸已不近似于。

4. 基本功能哺育新技术

对于其所用 6 个月初以上标准化的促受精天数放射治疗后有受精但仍未更年期的 PCOS 病患者，或多种本品促受精放射治疗及基本功能放射治疗无受精并急待更年期的病患者，可以选择胚胎移植的基本功能哺育新技术。

但由于 PCOS 的桃园葡萄糖胱氨酸和甲状腺葡萄糖反击，造成了其受精卵、内腺体的多种特特质所致，使 PCOS 病患者在完成 IVF 放射治疗时易再次发生 Gn 很高反其所，致使胸腺数难免、滴血 E2 过很高，进而缩减 OHSS 的再次发生部将，过很高的 LH 水准使卵蛋白质质量下逐，受精部将减高于，这些使 PCOS 病患者已是基本功能哺育放射治疗里面的比起难点问题。

a. 体外受精新技术（IIVF）：对于难治特质 PCOS 病患者，IVF-ET 是一种有效的放射治疗作法。但由于 PCOS 的桃园葡萄糖胱氨酸和甲状腺葡萄糖反击造成了其受精卵及内腺体多种特特质所致，PCOS 病患者在完成 IVF 放射治疗时易再次发生 Gn 的很高反其所，因 PCOS 不依 IVF-ET 的病患者与输精管心理因素不依 IVF-ET 的病患者相比之下，其 hMG 添加剂较少、**数多、受精部将高于，天数更年期部将无显著特质歧异.

所以对于 PCOS 病患者不依 IVF-ET 放射治疗时，合理的逐闭环方案、必要的超促受精作法及必要的基本功能放射治疗措施（孕酮、甲状腺葡萄糖增敏剂等）可以缩减成功部将并提很高不良结果的再次发生。

b. 输精管体外开花结果新技术（IVM）：是模拟体内输精管的开花结果生态，使从睾丸采集的未开花结果输精管在体外翻倍最后开花结果的新技术。1935 年 Pincus 等观察到狸未开花结果输精管在普通培育出基培育出可操作者开花结果的现实生活。二十世纪末随着 ART 的发展，IVF-ET 天数里面、开刀切除的睾丸秘密组织和 PCOS 病患者采取的未开花结果卵不依 IVM 在此之后。

PCOS 病患者的桃园葡萄糖水准造成了其在促受精现实生活里面易再次发生胸腺筹集难免但开花结果盲点的情况，所以，IVM 新技术为 PCOS 病患者的分娩放射治疗提供了原先途径。1994 年 Trounson 等首次报导了 PCOS 病患者不依 IVM 获得更年期。文献报导在非促受精天数里面球形＜10 mm，无占优胸腺出现时获取的卵冠丘复合体（OCC）多数，因为占优胸腺出现后可致使同期筹集的部分胸腺轻启退转化程序。

IVM 移植后针灸更年期部将约 29%，接近 IVF-ET 成功部将，所以 IVM 是放射治疗 PCOS 病患者分娩的一个有效作法，但因其其所用与针灸时间较短，婴儿斜视胚胎是否会有盲点尚待肯定结果。

本病预后良好，绝大一般来说病患者经放射治疗后可稳定下来经常特质的月初经和哺育。但远期有都将、心滴血管疾病、糖尿病的可能会。

编辑： 王依丽