专家详解真两性畸形与女性不孕

专家详解真两性畸形与女性不孕 [标签:url] [标签:科室] 专家详解真两性畸形与女性不孕，两性畸形是由于生殖腺发育异常所致，真两性畸形患者体内有卵巢和睾丸两种生殖腺同时存在。据报道可以有以下三种情况： ①一侧为卵巢，另一侧为睾丸，约占40%;②一侧为卵巢或睾丸，另一侧为卵睾，也约占40%;③双侧均为卵睾，二者间有纤维组织间隔，约占20%。 专家详解真两性畸形与女性不孕【临床表现】 外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，但以男性型多见，约占2/3。新生儿期多作为男婴抚养，常见隐睾及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴 肥大， 均在青春期后有发育，但面部可能有男性征，大部分有子宫，但多发育不全或伴畸形，一半以上有月经或周期性血尿。检查生殖腺可见男、女两套生殖腺，但发育不全。 专家详解真两性畸形与女性不孕【辅助检查】 染色体核型可以有不同核型，46，XX约占50%，46，XY较少见;也可能为46，XX/46，XY;46，XY/45，XO等嵌合型。实验证明卵睾组织为H—Y抗原(+)/H—Y抗原的嵌合体，睾丸组织分离的细胞为H—Y(+)，卵巢组织分离的细胞为H—Y(-)，46，XX的真两性畸形个体与常染色体Sxr基因有关。确诊为病理检查同时见到卵巢和睾丸组织。 专家详解真两性畸形与女性不孕【治疗】 原则是应切除睾丸组织防止恶变，个别患者(含有子宫)在切除睾丸组织后，月经来潮，并具有正常生育能力。术中应认真分辨卵巢与睾丸，切除睾丸保留卵巢，如确难分辨，为安全起见切除全部生殖腺。一般多按女性予以手术纠正。