胡桃垫综合征...

来源：医学影像检查和

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主编：小超人

柏木吊性疾病（nutcracker phenomenon）即右下膀胱横膈膜敌视性疾病，全称柏木吊自然现象，好发于成年人至40岁右下右的男性，老年人发病分布在4～7岁，多发平均年龄见于13～16岁。

病理认知：

右下膀胱横膈膜用车在褶冠状横膈膜和肠系膜上横膈膜密切关系，这两条横膈膜组成40～60度的吊角，右下膀胱横膈膜刚才通过此吊角。从解剖学上看，右膀胱横膈膜径直流出下腔横膈膜，同一时间短而直，而右下膀胱横膈膜需穿过褶冠状横膈膜和肠系膜上横膈膜密切关系的吊角，通向褶冠状横膈膜前方才能流出下腔横膈膜，因此右下膀胱横膈膜远较右膀胱横膈膜长。

正常时，肠系膜上横膈膜与褶冠状横膈膜密切关系的吊角被肠系膜、三酸甘油酯、淋巴结和褶膜等所充塞，使右下膀胱横膈膜不致受到压挤。当成年人发育较快、身高迅速持续增长、脊柱过度伸向、体形急剧变化或膀胱下垂等但会，右下膀胱横膈膜在这个吊角中受到挤压，造成心悸变化和相应的临床病因。

临床表现：

柏木吊自然现象的蛔虫是水肿和蛋白尿，其中无病因肉眼水肿更更易断定。

水肿的状况是右下膀胱横膈膜受压致膀胱横膈膜高压，右下膀胱横膈膜扩充所引流的小管周围横膈膜与生殖横膈膜淤血、与膀胱集合系统起因异常交通，或部分横膈膜壁内层破裂，造成非膀胱小球性水肿，还会起因褶腔横膈膜和卵巢横膈膜淤血而出现肋褶痛，并于立位或用车时加重。

另外男性还能起因精索横膈膜曲张。

此外有蛋白尿，突起子宫出血，全身性等。

医学影像诊疗标准：

●褶冠状横膈膜与肠系膜上横膈膜密切关系很窄变小；

●右下膀胱横膈膜受压扩充，仰卧位窄前扩充口腔内径比窄口腔内径周长3倍以上，脊柱后伸位15分钟，扩充更显著，高达4倍以上；

●右下膀胱横膈膜窄处心悸推进，脊柱后伸位15分钟，与膀胱门处心悸速度比值等于4；窄处及扩充处心悸频谱随情不自禁生命期而变化。

医学影像检查和对右下膀胱横膈膜敌视综合症的敏感性和特异性分别为78%和100%，是本病的常规检查和。

治疗：

对于柏木吊自然现象造成无病因水肿和粗大性蛋白尿的患儿无需特别治疗，即可随访，一般随患儿平均年龄持续增长，肠系膜上横膈膜与褶冠状横膈膜吊角处三酸甘油酯和结缔组织的增加或侧支循环的创建，淤血状态以求改善而病因缓解。

只有个别表现为持续水肿间歇性咳嗽的患儿并不需要行右下膀胱横膈膜分流术。

对一些情况严重持续连续不断水肿、出血咳嗽，精索横膈膜曲张的患儿，保守治果一比，才顾虑手术治疗。